Что такое миопатия

Миопатия представляет собой группу заболеваний, в основе которых лежит поражение мышечной ткани. Это может быть нарушение метаболизма или структуры мышц, ведущее к снижению силы и двигательной способности. Характерные признаки миопатий – прогрессирующая слабость, уменьшение объема и тонуса мышц, снижение сухожильных рефлексов.

Суть нарушения

Миопатия относится к категории нервно-мышечных заболеваний, при которых в скелетных мышцах возникают дистрофические изменения, и атрофируются отдельные миофибриллы (волокна). Функция анимальной (соматической) нервной системы, регулирующей работу поперечно-полосатой мускулатуры, при этом абсолютно не страдает и полностью сохраняется.

Мышечная миопатия отличается неуклонным прогрессированием и впервые проявляется чаще всего в детском или подростковом возрасте. Подавляющее большинство случаев обусловлено наследственностью, реже встречаются приобретенные формы.

В ходе патанатомических исследований органических нарушений в нервной системе не обнаруживается. Изредка наблюдается уменьшение количества клеток рогов спинного мозга, набухание миелиновой оболочки двигательных нервов, изменения в осевых цилиндрах.

Зато в поперечно-полосатых мышцах отмечаются грубые трансформации: мышцы становятся тоньше, их значительная часть замещается соединительной и жировой тканью. Моторные бляшки, расположенные на мышечном волокне в точке окончания двигательного нерва, утрачивают фибриллярное строение.

Типична неравномерность мышечных волокон: одни из них существенно уменьшены в размерах, другие гипертрофированы, а третьи остаются нормальными. Все они расположены хаотично, и именно этот признак отличает миопатию от «пучковых» поражений при неврогенных амиотрофиях.

Уже на самых ранних стадиях сильно разрастается соединительная ткань, в основном за счет коллагеновых волокон. В дальнейшем мышцы практически полностью замещаются соединительной и/или жировой тканью. Кровеносные сосуды сужаются, их внешняя оболочка также разрастается. В отдельных случаях наблюдается пристеночное тромбообразование.

Причиной дистрофии мышц являются врожденные или приобретенные пороки метаболитов, которые принимают участие в обменных процессах и формировании мышечных волокон. После замещения нормальных миофибрилл жиром и соединительной тканью мышца уже не может сокращаться и выполнять активные движения.

Согласно проведенным экспериментам, у пациентов с разными формами миопатий были выявлены нарушения работы вегетативной нервной системы. Это в полной мере объясняет преимущественное поражение верхних (проксимальных) отделов конечностей, имеющих наиболее богатую вегетативную иннервацию.

Причины

Первичные миопатии возникают вследствие наследования дефектного гена по рецессивному или доминантному типу и могут проявиться далеко не сразу. Некоторые виды болезни заявляют о себе лишь после 40 лет, тогда как другие диагностируются уже в первые три года жизни ребенка.

При миопатии нарастающая мышечная слабость сочетается с уменьшением толщины и диаметра мышечных волокон

В качестве пускового фактора выступают серьезные травмы или инфекционно-вирусные патологии:

• переломы тазовых костей, множественные повреждения после автомобильных аварий, падения с высоты и несчастных случаев на производстве, черепно-мозговые травмы;
• чрезмерные физические нагрузки, превысившие адаптационные возможности организма;
• интоксикации;
• частые простуды;
• хронический тонзиллит;
• инфекционное воспаление легких;
• сальмонеллез;
• пиелонефрит;
• последствия длительного голодания и жестких диет – алиментарная дистрофия.

Причинами возникновения приобретенных миопатий могут быть эндокринные заболевания; хронические болезни сердца, почек, легких; опухоли; синдром мальабсорбции, а также хронические отравления профессионального характера или обусловленные вредными привычками (алкоголизм, наркомания).

СПРАВКА: наличие спорадических случаев не исключает наследственную природу миопатии.

Стоит отметить, что первопричина заболевания остается неизвестной, и первичный биохимический дефект не выявлен. Однако наиболее существенно меняется углеводный и белковый метаболизм в мышечных тканях.

Виды и классификация

Существует несколько видов миопатии:

• наследственный;
• воспалительный;
• метаболический;
• мембранный;
• паранеопластический;
• токсический.

В группу наследственных миопатий входит ювенильная форма Эрба, псевдогипертрофическая форма Дюшенна и плечелопаточно-лицевая форма Ландузи-Дежерина. Миопатия мышц может быть врожденной: эта категория объединяет болезнь центрального стержня, диспропорцию типов миофибрилл, а также немалиновую и миотубулярную форму.

Миопатии воспалительного характера подразделяются на инфекционные и идиопатические. Причиной первых являются бактериальные и вирусные инфекции, гельминтозные инвазии. Возбудителями могут быть стрептококки, энтеровирусы, вирус гриппа, краснухи, иммунодефицита (ВИЧ), а также трихинеллез и токсоплазмоз.

Идиопатические миопатии возникают на фоне миозита и болезней из группы системных коллагенозов.

Метаболические миопатии классифицируются в зависимости от того, обмен каких именно веществ нарушен – ферментов, гликогена или пуринов. В эту же категорию входят митохондриальные миопатии с дефицитом редуктазы, АТФ и цитохрома B, B1.

Симптомы

Заболевание развивается медленно и начинается с легкой слабости в мышцах рук и/или ног. Человек быстрее устает от физических нагрузок, включая ходьбу и долгое стояние. Постепенно эта слабость усиливается, и через несколько лет мышцы атрофируются, конечности деформируются.

Больные с миопатией Бейкера в течение многих лет остаются трудоспособными и могут обслуживать себя сами. Интеллект сохраняется во всех случаях

В патологический процесс чаще вовлекаются мышцы плечевого пояса, бедер и ягодиц. Каждому виду миопатии свойственно поражение определенных мышечных групп, что является важным диагностическим критерием. Мышцы всегда поражаются симметрично.

Если слабеют мышцы таза и бедер, то возникают затруднения при попытках встать с пола. Человек вынужден подниматься, опираясь на руки, и встает сначала на колени, а затем, держась за мебель или стены, выпрямляет конечности. Он фактически подтягивает свое тело вверх за счет силы рук и туловища. Сложности появляются при ходьбе по лестнице, беге, прыжках. Вследствие слабости мышц стоп формируется полая стопа, при которой резко увеличивается арочный свод, а походка становится «шлепающей».

При ослаблении мышц рук трудно причесываться, умываться и осуществлять другие повседневные действия. Поражение дистальных отделов – кистей и пальцев – практически исключает точные манипуляции: игру на музыкальных инструментах, письмо, рисование и пр.

Слабость околопозвоночных мышц приводит к выпячиванию живота и усилению поясничного лордоза: поясница как бы подается вперед, и позвоночник сильнее выгибается кпереди. Из-за поражения мышц, расположенных рядом с лопатками, плечи начинают опускаться и уходят вперед.

При этом лопатки разворачиваются и становятся похожими на крылья. Для больных мышечной дистрофией характерна так называемая утиная походка – они ходят вразвалку и раскачиваются из стороны в сторону.

Несколько реже страдают лицевые мышцы, что может проявляться опущением верхних век (птозом), верхней губы, нарушением речевой и глотательной функции. Невозможно сложить губы трубочкой, свистеть, улыбаться или хмурить лоб. Когда поражается круговая мышца рта, трудно произносить гласные звуки.

Симптомы миопатии могут включать дыхательную и сердечную недостаточность из-за поражения соответствующей мускулатуры.

Диагностика

Для постановки диагноза используются инструментальные и лабораторные методы, позволяющие отличить миопатию от воспалительно-инфекционного поражения и опухолей спинного мозга. С этой целью назначаются электромиография, электронейрография, результаты которых показывают типичные для миопатий изменения в мышцах, а также биохимические анализы крови и мочи.

В крови обнаруживается повышенный уровень альдолазы, печеночных трансаминаз, креатинкиназы, лактатдегидрогеназы и других ферментов. В моче увеличивается концентрация креатинина.

Чтобы определить тип миопатии, делают биопсию мышц. В ходе морфологического исследования выявляются хаотично расположенные атрофированные миофибриллы в окружении нормальных либо гипертрофированных волокон, а также обширные участки патологически измененной мышечной ткани.

Лечение

Лечение миопатии направлено преимущественно на улучшение состояния мышц путем нормализации внутримышечного метаболизма. Для этого используются препараты нескольких групп:

• витамины группы В и Е;
• Неостигмин;
• Глютаминовая кислота;
• антихолинэстеразные средства – Галантамин, Амбеноний;
• анаболические гормоны – Декаонат Нандролона, Метандиенон;
• препараты калия и кальция;
• Тиаминпирофосфат.

СПРАВКА: для лечения воспалительной миопатии необходимы глюкокортикостероиды, которые принимают в максимальной дозировке 80-100 мг/сут до достижения клинического эффекта. После увеличения мышечной силы дозу постепенно снижают до 15 мг/сут.

Эффект применения анаболиков гарантирован только при условии комплексного лечения, включающего медикаменты, диету и выполнение специальных упражнений для пострадавших мышечных групп

Для того чтобы лечить миопатию, назначаются комбинации из нескольких лекарств. Терапевтические курсы продолжительностью месяц-полтора повторяют трижды в год. Медикаментозное лечение дополняется физиопроцедурами, массажными сеансами и лечебной гимнастикой.

В бассейне выполняются упражнения для рук, ног, туловища, а также скольжение и дыхательные упражнения с выдохом в воду

Физиолечение может включать электрофорез с Неостигмином или кальцием, ультразвуковые процедуры. ЛФК проводится в условиях физиотерапевтического кабинета или в бассейне. Некоторые пациенты нуждаются в консультации ортопеда, который помогает подобрать ортопедические приспособления – корсеты или специальную обувь.

Приобретенные миопатии лечатся путем коррекции основного заболевания: устраняются эндокринные нарушения, выполняются дезинтоксикационные мероприятия, проводится антибактериальная терапия. При невозможности полного выздоровления добиваются перехода хронической патологии в стадию стойкой ремиссии.

Прогноз

Прогноз при наследственной миопатии зависит в основном от ее формы и распространенности патологического процесса. Дистрофия мышц хуже поддается лечению, если ее первые проявления возникли в детском возрасте. Вторичные миопатии более благоприятны в прогностическом отношении, но только при условии успешной коррекции основного заболевания.