Болезнь Стилла

К системным воспалительным заболеваниям, проявляющимся кроме общих симптомов поражением суставов, относится болезнь Стилла. Это редкая патология, которая согласно медицинской статистике встречается в 1 случае из 100 тысяч. Заболевание известно уже более 100 лет, но до сих пор ученые не определили точно его причину. Многие врачи считают эту патологию формой ювенильного ревматоидного артрита, ведь встречается она в основном у детей и подростков. Но диагностируют также болезнь Стилла у взрослых, поэтому в последнее время все чаще ее относят к самостоятельным заболеваниям. Специальных препаратов для лечения патологии не существует, проводится симптоматическая терапия. Это заболевание протекает тяжело, полное выздоровление наступает только у трети пациентов.

Общая характеристика

Болезнь Стилла – это тяжелое системное заболевание, протекающее с лихорадкой, сыпью, поражением суставов и воспалением других органов. Впервые такая патология была описана в конце 19 века британским детским врачом Джоржем Стиллом. Он считал, что это тяжелая форма ювенильного идиопатического артрита. Ведь обнаруживалась патология в основном у детей до 16 лет.

Но в середине 20 века врачи стали все чаще обнаруживать характерные признаки болезни Стилла у взрослых. Сейчас большинство ученых считают эту патологию самостоятельным заболеванием, а не формой ювенильного ревматоидного артрита, как раньше. Хотя большинство случаев болезни приходится на возраст до 16 лет. У взрослых же чаще всего патология протекает в виде рецидива, хотя может появиться и впервые.

Проявляется это заболевание по-разному. Но всегда сопровождается лихорадкой и особой сыпью, которую так и назвали – сыпью Стилла. Воспаление суставов для патологии характерно, хотя и не во всех случаях. При этом отсутствует их деформация. Но длительное воспаление суставов может привести к их разрушению. Особенно часто серьезные последствия проявляются после болезни Стилла у детей. Нарушение процесса формирования костей может привести к потере функций сустава.

Примерно у трети больных синдром Стилла не вызывает серьезных осложнений и наступает полное выздоровление, хотя уходит на это не менее полугода. В остальных случаях болезнь приобретает хроническое или рецидивирующее течение. При этом она длится более года, иногда обостряясь на протяжении многих лет.

Причины

Несмотря на то, что исследование синдрома Стилла ведется уже более 100 лет, до сих пор не выяснено, какие причины вызывают заболевание. Большинство ученых склоняется к версии инфекционного происхождения болезни, хотя возбудителя выявить не удалось, кроме того, в крови не у всех больных обнаруживаются патогенные микроорганизмы. Синдром Стилла может появиться как реакция на некоторые вирусные или бактериальные инфекции. Это может быть краснуха, парагрипп, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр. Кроме того, воспаление может возникнуть после инфицирования эшерихиями, иерсиниями, микоплазмами, стрептококками или хламидиями.

Не подтверждена также аутоиммунная и наследственная теории возникновения болезни Стилла. Только в некоторых клинических случаях патологии обнаружены иммунные комплексы, связанные с аномальной реакцией иммунной системы. Многие ученые склоняются к мнению, что все же есть генетическая предрасположенность к заболеванию. Они считают, что у таких людей под влиянием внешних факторов заболевание активируется.

Толчком для начала болезни Стилла могут выступать:

• инфекция;
• переохлаждение;
• прививки, сделанные сразу после перенесенного вирусного заболевания;
• травмы суставов;
• сильный стресс;
• чрезмерное воздействие ультрафиолетового облучения.

Симптомы

Начинается болезнь Стилла в основном остро, но не всегда сразу удается правильно поставить диагноз. Проявляется заболевание разными симптомами, но ни один из них не является специфическим. Поэтому обращать внимание нужно на их сочетание. В большинстве случаев болезнь сопровождается комплексом из трех симптомов:

• лихорадка;
• характерная сыпь;
• воспаление суставов.

Одним из первых симптомов Болезни Стилла является повышение температуры. Причем она обычно очень высокая – больше 39 градусов, сопровождается ознобом, потливостью, слабостью. Температура поднимается 1-2 раза в течение дня, обычно вечером и утром. Но она может не опускаться до нормальных значений, а держится постоянно. В начале заболевания на фоне температуры часто появляется воспаление в горле, сопровождающееся болью и жжением. Могут увеличиться подчелюстные лимфоузлы, развивается отек шеи.

Больше половины больных на начальном этапе жалуются на боль в горле

Вместе с температурой у больного появляется сыпь. Она имеет характерный оранжево-розовый цвет, имеет вид плоских пятен. Локализуется сыпь на туловище и сгибах конечностей. Она не чешется, но спровоцировать ее появление может кроме лихорадки перегрев тела или раздражение кожи одеждой. Сыпь периодически исчезает и появляется, почти не причиняет больным дискомфорта, поэтому врачи не всегда ее обнаруживают.

Характерным симптомом заболевания является также артралгия или артрит. Сначала поражается 1-2 сустава, причем воспаление быстро купируется. Постепенно в патологический процесс вовлекаются все новые суставы. Поражаются в основном запястья, фаланги пальцев рук, локти, колени и щиколотки. Суставы отекают, становятся болезненными и горячими. Движение в них значительно ограничивается, особенно часто скованность чувствуется по утрам.

Важно: характерным симптомом патологии является поражение дистальных фаланг пальцев кисти, которые не воспаляются у детей при ювенильном ревматоидном артрите или системной красной волчанке.

Другие признаки болезни Стилла возникают реже. Они не характерны для этой патологии, поэтому при постановке диагноза рассматриваются в комплексе. Это могут быть такие симптомы:

• боли в мышцах;
• узловатая эритема;
• выпадение волос;
• нарушение функций печени;
• увеличение селезенки;
• воспаление легких с кашлем и одышкой, плеврит;
• боли в животе;
• повышение белка в моче;
• миокардит или перикардит;
• изменение картины крови – повышение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, снижение альбумина;
• патологии органов зрения, например, уевит или катаракта.

Диагностика

Сначала проявления этого заболевания неспецифичны, поэтому диагностировать его довольно сложно. Примерно в 5-9% случаев предварительно ставят диагноз «лихорадка неясного генеза». Больных могут также длительное время лечить антибактериальными препаратами, поставив им диагноз «сепсис». У детей симптомы могут быть смазанными, неясно выраженными. Но также сложно вовремя диагностировать синдром Стилла у взрослых. Ведь часто начинается заболевание с лихорадки и боли в горле, что принимается больными за ОРВИ.

Внимание: даже при обращении к врачу правильный диагноз может быть поставлен не ранее, чем через месяц наблюдения.

Начинается обследование с анализов крови. Они выявляют признаки воспаления. Но в анализах отсутствуют антитела к инфекции и ревматоидный фактор. Характерными признаками патологии являются нейтрофильный лейкоцитоз, хроническая анемия и повышенная СОЭ.

Для подтверждения предварительного диагноза обязательно проводятся анализы крови

Для исключения других заболеваний проводится рентгенография болезненных суставов, исследование синовиальной жидкости. Делают также ЭКГ сердца, УЗИ или МРТ органов брюшной полости. Больному необходима консультация врачей специалистов: ЛОРа, кардиолога, пульмонолога, дерматолога, гастроэнтеролога. Основное лечение патологии проводится ревматологом. Болезнь Стилла – это диагноз исключения, который ставится при отсутствии диагностических признаков других патологий: сепсиса, лимфомы, мононуклеоза, системного васкулита или красной волчанки, ревматоидного артрита, саркоидоза.

Лечение

При обнаружении болезни Стилла очень важно как можно раньше обратиться к врачу. Только своевременное лечение поможет предотвратить осложнения и частые рецидивы заболевания. Оно должно быть комплексным и длительным, обязательно под наблюдением врача.

Главная задача терапии – остановить воспалительный процесс и защитить суставы от разрушения. В острой форме заболевания основной метод лечения – применение нестероидных противовоспалительных препаратов. Принимать их необходимо не менее месяца, но обычно дольше. Поэтому врач выбирает средства, имеющие меньше всего побочных действий. Обычно назначаются Мелоксикам, Индометацин, Напроксен.

Если такая терапия оказывается неэффективной, назначается прием глюкокортикостероидов. Обычно применяют Преднизолон или Дексаметазон. Могут быть назначены таблетки, а в серьезных случаях несколько дней проводится их внутривенное введение. Обязательно кортикостероиды применяются при миокардите, перикардите, поражении печени и почек. Но эти препараты, как и НПВП, не останавливают разрушение суставов, а только снимают симптомы. Поэтому при выраженной артралгии необходима специфическая терапия.

Основным методом лечения болезни Стилла является прием препаратов для снятия воспаления и снижения температуры

Лечение болезни Стилла при хроническом или рецидивирующем течении такое же, как при ревматоидном артрите. Применяются препараты цитостатики, например, Метотрексат, Гидроксихлорохин или Сульфасалазин. В самых серьезных случаях назначаются более сильные средства: Циклофосфамид, Анакинра, Тоцилизумаб, Канакинумаб, Циклоспорин. Применяются также средства для улучшения обменных процессов и укрепления иммунитета: Вобэнзим, Интерферон, Тимогексин, Этанерцепт и другие.

Так как синдром Стилла в большинстве случаев сопровождается полиартритом, с самого начала заболевания необходимо особое лечение, направленное на предотвращение разрушения суставов. Это могут быть магнитотерапия, электрофорез, плазмоферез, бальнеотерапия, массаж и гимнастика. Очень важно принимать витамины, особенно витамин Д, который поможет предотвратить развитие остеопороза, а также хондропротекторы для восстановления хрящевой ткани. Если сустав потерял свои функции, может быть рекомендована операция по замене его эндопротезом.

Внимание: при выявлении болезни Стилла в детском возрасте очень важно постоянное наблюдение врача, так как именно в этих случаях появляется рецидивирующее течение патологии.

Осложнения

Только у трети больных заболевание протекает легко и примерно через 6-9 месяцев наступает полное выздоровление. Во всех остальных случаях болезнь Стилла приобретает хроническое течение. При этом симптомы могут проявляться постоянно или же появляться 1-2 раза в год. Иногда рецидивы патологии возникают даже раз в несколько лет. При такой форме заболевания очень важно постоянно наблюдаться у врача. Это поможет уменьшить риск рецидивов и предотвратить осложнения.

Чаще всего последствия патологии связаны с поражением суставов. Их постоянное воспаление приводит к разрушению хрящевой ткани, у детей нарушается формирование костей. При этом возможно непропорциональное развитие конечностей. Чем раньше у больного проявляется артралгия, тем тяжелее последствия. У больного может развиться анкилоз суставов, контрактуры, появляется остеопороз. Чаще всего полностью нарушается функция лучезапястного сустава. Такое состояние быстро приводит больного к инвалидности.

Кроме того, могут возникнуть почечная или печеночная недостаточность, потеря зрения. Иногда развиваются асептический менингит, гломерулонефрит, гемолитическая анемия, респираторный дистресс-синдром. Примерно 5-10% случаев заболевания заканчивается смертью, вызванной осложнениями.

Болезнь Стилла – это тяжелое заболевание с неясной этиологией. Специфических мер профилактики его не существует. Но при обнаружении патологии очень важно как можно раньше начинать лечение, чтобы предотвратить ее переход в хроническую форму и развитие осложнений.