Опухоль спинного мозга

Опухоль спинного мозга представляет собой новообразование первичного либо метастатического происхождения. Она может брать начало внутри спинного мозга или из его оболочек, а также образовываться в непосредственной близости со спинномозговым пространством.

Клиническая картина спинальных образований весьма разнообразна: они могут проявляться в виде корешковых синдромов, нарушений тактильной чувствительности и мышечного тонуса. Выявляются опухоли преимущественно методом магнитно-резонансной томографии – МРТ. Лечатся только хирургически, в качестве дополнительных способов применяется химиотерапия и радиолечение. Оперативно удаляется либо вся неоплазия, либо ее часть.

Общие сведения

Чаще всего опухоль позвоночника наблюдается у людей среднего возраста, от 30 до 50 лет, дети болеют примерно в три раза реже взрослых. В отличие от новообразований головного мозга, спинальные опухоли локализуются в основном вне спинномозгового вещества.

Не более 15% из них исходят из белого или серого вещества, другие 85% растут в мозговых оболочках, подкожной клетчатке, кровеносных сосудах и нервах. Встречаются среди позвоночных опухолей такие, которые начинаются в костях позвонков: они называются вертеброгенными и относятся к костным новообразованиям.

Виды и классификация

В современной неврологии и нейрохирургии пользуются несколькими классификациями спинальных неоплазий. По отношению к спинному мозгу они делятся на экстрамедуллярные и интрамедуллярные.

Экстрамедуллярная опухоль встречается в подавляющем большинстве случаев – примерно у 8 пациентов из 10. Она произрастает из тканей, прилежащих к спинному мозгу и может располагаться эпидурально и субдурально.

Субдуральные образования берут свое начало под твердой оболочкой, эпидуральные – над ней. Первые имеют преимущественно доброкачественный характер: больше 70% из них – это менингиомы и невриномы.

Невринома – это опухоль, возникающая из шванновских клеток, которые образуют миелиновую оболочку нервов. Она может называться нейриномой, неврилеммомой, шванномой, шванноглиомой, периневральной фибробластомой и леммобластомой. Первым признаком невриномы является, как правило, корешковый синдром, обусловленный компрессией нервных окончаний.

Менингиома представляет собой образование, растущее из клеток паутинной (арахноидальной) оболочки и прочно спаянное с нею.

Другие разновидности экстрамедуллярных опухолей – это нейрофибромы, холестеатомы, лимфомы, миеломы, нейробластомы, хондро- и остеосаркомы, липомы.

Интрамедуллярная опухоль спинного мозга начинается в его веществе, в связи с чем проявляется сегментарными нарушениями. Это значит, что в зоне иннервации пораженных нервных ганглиев появляются моторные, чувствительные и вегетативные симптомы.

Опухоли могут зарождаться как в самом веществе спинного мозга, так и в его оболочках, близлежащих нервах и сосудах

В большинстве своем интрамедуллярные опухоли представлены глиомами, образованными патогенными клетками глии – вспомогательной нервной ткани. Нужно отметить, что глиомы спинного мозга имеют более благоприятное течение по сравнению с глиомами головного мозга.

Среди спинномозговых глиом чаще встречается эпендимома – опухоль ЦНС, растущая из клеток эпителия желудочков мозга и центрального спинномозгового канала. На ее долю приходится около 20% всех спинальных новообразований. Эпендимома находится, как правило, в поясничном или шейном отделе, несколько реже – в районе массивного нервного пучка под названием «конский хвост».

В более редких случаях обнаруживаются астроцитомы и злокачественные глиобластомы, склонные к стремительному росту с формированием инфильтратов. Особенностью астроцитом является их частое перерождение в кисты.

По своей локализации спинномозговые опухоли подразделяются на краниоспинальные, шейные, грудные и пояснично-крестцовые, а также новообразования конского хвоста. Однако больше половины из них относятся к грудному отделу позвоночника.

Справка:
краниоспинальными называются опухоли, врастающие в большое затылочное отверстие и расположенные одновременно в крайних отделах головного мозга и верхних спинальных сегментах.

Спинальные неоплазии могут быть как первичными, так и метастатическими. Метастазировать в позвоночник способны злокачественные опухоли пищевода, желудка, груди, легких, простаты, почек и щитовидной железы.

Симптомы

Клиническая картина напрямую зависит от типа опухоли и механизма ее появления. На ранних стадиях спинномозговые новообразования протекают зачастую в латентной, скрытой форме и могут долго никак не проявляться. Это весьма негативный фактор, который приводит к запоздалому выявлению онкологического процесса и значительно осложняет лечение.

И доброкачественные, и злокачественные опухоли имеют один и тот же основной симптом – боль от сдавления и повреждения важнейшей структуры нервной системы. Интенсивность и характер болевых ощущений весьма многообразный, поскольку они связаны с видом атипичных клеток, особенностями местонахождения и размерами опухоли.

Выраженность болевого синдрома варьируется от слегка ощутимой до невыносимой.

Перечень симптомов опухоли спинного мозга может включать:

• болезненность в отдельном сегменте спины либо шеи, которая нередко распространяется на верхние и нижние конечности, ребра и грудную клетку;
• мышечную слабость на уровне поражения или ниже;
• снижение тонуса мышц и потерю чувствительности вплоть до онемения в руках и/или ногах;
• расстройство моторной и опорной функций – ограничение подвижности спины, нарушение координации движений, случаи внезапного падения при ходьбе или стоянии;
• чувство бегающих мурашек, жжение и покалывание на пораженном участке. Это могут быть руки, ноги, затылок, спина, грудь или живот;
• в тяжелых случаях развивается паралич обеих верхних или обеих нижних конечностей;
• перепады кровяного давления, повышение внутричерепного давления и температуры тела, похудение при обычном питании;
• приступы судорог в сочетании с головной болью (редкий симптом);
• серьезное нарушение работы выделительных органов, которое проявится в недержании мочи и кала.

Симптомы опухоли могут маскироваться под остеохондроз или межпозвоночную грыжу. Поэтому при наличии описанных признаков лучше пройти обследование и узнать, чем они вызваны.

Стадии

Экстрамедуллярные опухоли лидируют по частоте встречаемости, поэтому приведем здесь их постадийную симптоматику. Они развиваются в 3 этапа, для каждого из которых типичны свои проявления. Иногда стадии развития трудно разграничить в силу разной скорости роста и других факторов.

1 стадия называется корешковой и длится от нескольких месяцев до 5 лет. Уже на этом этапе появляются боли в зоне иннервации нервов, которые подверглись компрессии опухолью. Боль обычно опоясывающая или давящая, наиболее сильная в области шеи или низа спины, где находится «конский хвост».

Справка:
для корешковой стадии характерно усиление болезненности ночью, что не дает нормально спать в положении лежа.

На начальных стадиях диагностика нередко затруднена, и многим пациентам ставятся ошибочные диагнозы – например, «холецистит», «радикулит», «остеохондроз», «аппендицит».

2 стадия называется синдромом Броун-Секара, при котором поражается половина поперечника спинного мозга. Ее признаками служат:

• выпадение глубокой чувствительности – пропадает ощущение собственного веса, давления и вибрации;
• нарушение работы суставов и мышц;
• резкое снижение тонуса и ослабление мышечной силы на стороне поражения;
• утрата способности распознавать цифры, буквы и другие символы, изображаемые на коже тупым предметом (графестезия). Данный симптом может свидетельствовать о повреждении теменной доли мозга;
• существенное уменьшение чувствительности на стороне, противоположной той, где растет опухоль. Притупляются температурные, болевые и (реже) тактильные ощущения.

3 стадия – параплегия, заключается в полном поперечном повреждении спинного мозга, что вызывает паралич рук или ног. Начинаются серьезные проблемы с функционированием тазовых органов, слабость мышц усиливается.

Продолжительность третьей стадии в среднем составляет около 2,5 лет, но в отдельных случаях она может продлиться до 10 лет. При переходе опухоли в стадию параплегии прогноз неутешительный, шансы на восстановление прежних функций почти отсутствуют.

Внимание!
Полное поражение поперечника спинного мозга чревато не только параличом конечностей. При локализации опухоли в шейном или грудном позвоночном сегменте последствия могут быть необратимыми: из-за нарушения работы сердца и легких не исключен летальный исход, поскольку органы могут просто отказать.

Стоит отметить, что почти 70% спинальных опухолей локализуются именно на уровне шеи и груди. Однако большинство из них абсолютно операбельны. На первых двух стадиях высока вероятность полного выздоровления, если удалить неоплазию хирургически.

Диагностика

Предположить органическое повреждение позвоночных структур позволяют жалобы пациента и результаты физикального осмотра. Для подтверждения диагноза проводится ряд исследований, набор которых в каждом случае будет разным.

Рентген даст нужную информацию только на поздних стадиях развития опухоли, когда уже имеются смещения или разрушения позвонков. Миелография и пневмомиелография в последние годы тоже практически не используются ввиду их невысокой информативности при достаточно высоком риске.

Контрастная миелография может помочь частично визуализировать уровень поражения и определить тип опухоли – интра- либо экстрамедуллярный. Но ее результаты можно трактовать по-разному, и сам метод сопряжен с определенными рисками.

МРТ – это абсолютно безболезненная и безвредная, но очень информативная процедура с точки зрения диагностики

Самым безопасным и точным способом диагностики на сегодняшний день является МРТ. На томограмме послойно отображаются все мягкотканые образования, их объем и распространенность онкологического процесса, расположение неоплазии по отношению к спинномозговому веществу, оболочкам и нервным окончаниям. На основании томографических данных дают предварительную оценку структуре и типу опухоли.

Врач может также назначить люмбальную пункцию для забора цереброспинальной жидкости и проведения ликвородинамических проб, позволяющих определить блок субарахноидального пространства. Если опухоль заполняет позвоночный канал в месте пунктирования, в момент процедуры ликвор не течет, и выполняется «сухая пункция». Это влечет за собой корешковую боль, вызываемую попаданием иглы в ткани неоплазии.

Исследование ликвора показывает его нетипичный состав, в котором преобладают альбумины. Нередко гиперальбуминоз настолько сильный, что ликвор сворачивается прямо в пробирке. Обнаружение раковых клеток в спинномозговой жидкости является редкостью.

Полностью диагноз подтверждается только после операции, в ходе которой производится забор биоматериала. На этапе подготовки к операции спинальную опухоль дифференцируют от дискогенной миелопатии, воспаления спинного мозга – миелита, аневризмы и пр.

Лечение

Основной метод лечения новообразований спинного мозга – операция. Доброкачественные экстрамедуллярные опухоли удаляются полностью. Иссечение неврином и менингиом производится после проведения ламинэктомии – тотального или частичного удаления дужки позвонка.

Для каждого пациента выбор оптимальной хирургической тактики сугубо индивидуален

Практика показала, что поражение спинного мозга сдавлением экстрамедуллярным новообразованием абсолютно обратимо на второй стадии Броун-Секара. Шанс частичного восстановления функции мозга остается даже в случае удаления опухоли на последней стадии.

Иссечение интрамедуллярных опухолей, растущих из спинномозгового вещества, не всегда возможно из-за высокого риска травматизации последнего. Операция по их удалению проводится только в крайних случаях, когда симптоматика выражена сильно.

Если функции спинного мозга сохраняются хотя бы частично, выполняется операция по его декомпрессии, или опорожняется кистозное образование. В последние годы медики начали применять новый метод микронейрохирургии, который многие считают весьма перспективным.

Пока же интрамедуллярные опухоли удаляются в основном при поражении конского хвоста. Но и здесь высок риск повреждения конуса – концевого отдела спинного мозга, расположенного в крестце. Конус содержит сегменты копчика и крестца и переходит в конечную нить. Риск особенно велик при иссечении эпендимом, что связано с особенностями их структуры.

Справка:
радиолечение при наличии интрамедуллярной опухоли практически не дает эффекта, не оказывая воздействия на низкодифференцированные клетки эпендимом или астроцитом.

Злокачественные новообразования на спинном мозге не подлежат оперативному удалению в связи с инфильтративным ростом. Поэтому при обнаружении рака может проводиться радио- и химиотерапия. При наличии выраженного болевого синдрома возможно выполнение паллиативной операции по рассечению нервного ствола.

СПРАВКА: инфильтрат – это скопление в тканях жидкости с примесью крови и лимфы. Чаще всего встречаются воспалительные и опухолевые инфильтраты.

Реабилитация после удаления

После оперативного вмешательства необходим постоянный врачебный контроль и тщательный уход за пациентом. Сначала реабилитация проходит в больнице, в нейрохирургическом отделении, а после продолжается в специализированных центрах или санаториях.

В программу реабилитации включают разные методы, одним из которых является ЛФК – лечебный физкультурный комплекс

Операции по поводу удаления спинномозговых неоплазий относятся к манипуляциям высокой сложности, поэтому восстановительным мероприятиям уделяется повышенное внимание. В перечень мер входят:

• нормализация микроциркуляции и обмена веществ;
• выработка навыков самообслуживания и передвижения;
• наращивание мышечной массы и силы;
• корректировка походки, осанки, тренировка координации;
• предупреждение контрактур и атрофии мышц;
• профилактика осложнений, включая инфекции;
• стабилизация функции задетых болезнью внутренних органов.

Перечисленные цели достигаются путем приема медикаментов, ношения ортопедических устройств – бандажей, воротников-фиксаторов, выполнения лечебных упражнений, посещения физиопроцедур и занятий на специальных тренажерах.

Неотступное следование основным принципам реабилитации и использование всех доступных средств позволяет в короткие сроки восстановиться и вернуться к нормальной жизни, а также избежать большинства осложнений и возможных рецидивов.

При метастатических либо труднодоступных опухолях в первую очередь может назначаться радиолечение. В отдельных случаях осуществляют радикальное удаление образований, а затем проводят курс лучевой терапии.

Химиотерапия применяется в исключительных ситуациях, когда без нее нельзя обойтись, и только в сочетании с радиолечением, поскольку один только прием химиопрепаратов не дает желаемых результатов.

Прогноз

Прогноз для жизни напрямую зависит от типа, расположения и размеров опухоли, а также длительности периода компрессии спинного мозга. При удалении экстрамедуллярных неоплазий окончательное выздоровление наступает у 7 пациентов из 10. При этом никаких неврологических симптомов не остается. Восстановление занимает в среднем около года, но может завершиться уже к концу второго месяца после операции.

Если сдавление спинного мозга продолжалось более 12 месяцев, вернуть полноценную работу органа невозможно. Большинство больных становятся инвалидами.

Усредненный процент летальных исходов у лиц, перенесших удаление экстрамедуллярных менингиом, составляет 1.5%. Интрамедуллярные злокачественные опухоли имеют неблагоприятный прогноз, так как их лечение может быть лишь паллиативным, временно облегчающим состояние больного.