Синдром гипермобильности суставов

скрученный человек

Синдром гипермобильности суставов – это патология соединительной ткани диспластического характера, при котором суставные элементы отличаются повышенной подвижностью. При этом гипермобильность суставов не приносит пациентам никакого дискомфорта, и они не жалуются врачам на какие-либо негативные проявления, связанные с опорно-двигательным аппаратом.

Термин «синдром гипермобильности» был предложен полвека тому назад, в 1967 году, английскими врачами, которые наблюдали нарушения опорно-двигательного аппарата у людей при полном отсутствии ревматоидных признаков. Поскольку негативного влияния состояние не приносило, то название трансформировалось в доброкачественный синдром гипермобильности, а немного позже медики стали вовсю пользоваться термином гипермобильность суставов.

Доброкачественная гипермобильность суставов у детей

Как видно, в самом названии ничто не намекает на то, что гипермобильность является патологией, заболеванием или другим нарушением. Поэтому на сегодняшний день к гипермобильности у детей относятся как к особенности организма человека. Этот синдром любопытен для изучения, однако особого клинического значения гипермобильность не несет.

Долгое время гипермобильность суставов у детей вообще практически не определялась и не описывалась. Медикам было важнее выделить проблемы в движении сочленений, нежели наблюдать пациентов с абсолютно здоровыми, но слишком подвижными сочленениями. Поэтому гипермобильность воспринималась как норма, а при сдаче анализов у детей с гипермобильностью никаких отклонений не находили, например, того же ревматоидного фактора.

Гипермобильность суставов, или в народе разболтанность, может обнаруживаться и у большого количества людей с нормальными показателями здоровья. Исследования установили, что показатели гипермобильности у человека колеблются в зависимости от расы, возраста, способа выявления этого синдрома.

Чаще всего синдром встречается у ребенка женского пола, у мужского диагностируется в десять раз реже. Больше всего жительниц с разболтанностью суставов в Азии, Африке и в странах Ближнего Востока. Большинство девочек не имеют никаких проблем с гипермобильностью, они не страдают суставными болями, а, напротив, получают своеобразные бонусы от своих природных особенностей – с детства стают цирковыми гимнастками, балеринами, акробатками, участвуют там, где необходима особая гибкость.

Патологическая гипермобильность

В некоторых случаях гипермобильный синдром может быть проявлением тяжелой патологии у взрослых. Сопровождается ею синдром Марфана, несовершенный остеогенез, синдром Элерса-Данло. При доброкачественной гипермобильности, которая не связана с патологиями, эта особенность передается по наследству по аутосомно-доминантному типу.

При проявлении доброкачественной гипермобильности особенности этого состояния проявляются лишь повышенной подвижностью суставов. При патологической гипермобильности параллельно с разболтанностью суставов пациенты ощущают болезненность. Распознать гипермобильность можно при помощи обычных способов диагностики патологий опорно-двигательного аппарата, а также по методике Брейтона – ученого, который разработал свои критерии этого состояния.

По статистическим данным гипермобильность сочленений у людей, которые не страдают патологиями суставов, составляет от четырех до тринадцати процентов. В то же время наибольшая часть (66%) патологической гипермобильности обнаруживается у детей, страдающих артралгией. Это не единственная сочетанная патология. Гипермобильность может встречаться вместе с:

  • болезнью Дауна;
  • синдромом Ларсона;
  • красной волчанкой;
  • остеоартритом;
  • болезнью Ульриха;
  • метаболическими нарушениями;
  • рецидивирующими травмами;
  • ювенильным ревматоидным артритом.
СПРАВКА! Пациенты, страдающие патологической гипермобильностью суставов, страдают от хронической боли и имеют другие нервно-мышечные симптомы, которые спровоцированы дефектом соединительной ткани.

Механизм развития

Патогенез заболевания связан с нарушениями в соединительной ткани человека. Соединительная ткань – это вспомогательный орган, мало кто знает, но более пятидесяти процентов тела человека представлено именно соединительной тканью, которая отвечает за различные процессы жизнедеятельности. Соединительная ткань выполняет защитную, опорную и трофическую функции, служит наружным покровом органов и каркасом многих структурных элементов.

Есть четыре вида соединительной ткани, которые различаются по строению и выполняемым функциям. Волокнистая соединительная ткань образует собой связки, твердая образует кости, гелеобразная в организме представлена хрящевой тканью, а вот жидкая соединительная ткань – это не что иное, как кровь, спинномозговая жидкость, синовиальная жидкость, лимфа и межклеточная жидкость. Соединительная ткань охватывает практически весь организм человека.

бассейн

Больных с синдромом Марфана узнать не сложно по особому худощавому типу телосложения

Вполне естественно, что проблемы с соединительной тканью повлияют на весь организм в целом. Этим обусловлено и разнообразие симптоматики, которая появляется при той или иной патологии. Наибольший удельный вес имеет твердая фиброзная ткань – нарушения в ее формировании и обуславливают проявления гипермобильности суставов.

Тяжелыми невоспалительными наследственными нарушениями соединительной ткани является синдром Марфана и Элерса-Данло, а также синдром незавершенного остеогенеза. Важную роль в проявлении тяжести патологии играет правильное распределение коллагена первого и третьего типов. Это обусловлено генетически. Есть специальный ген, отвечающий за фибриллярный коллаген – основной компонент, который присутствует практически во всех видах соединительной ткани. Есть он и в хрящах.

Коллаген третьего типа называется волокнистым склеропротеином. Это специфический белок, его выявляют в ороговевших тканях, хряще, кости, сухожилиях, хрусталике. Также волокнистый склеропротеин составляет четверть костного мозга. Он обнаруживается в коже, легком, волокнах органов кроветворения и сосудах. При синдроме фиброзно-мышечной дисплазии, синдроме Элерса-Данло, аортальной и артериальной аневризме ген, кодирующий волокнистый склеропротеин, провоцирует мутации и происходит неправильная кооперация первого и третьего типов.

Диагностика

Когда повышенная подвижность только начала изучаться, для диагностики этого состояния применялись различные методики. Первые критерии были разработаны учеными Картером и Вилкинсоном, которые выделяли основные признаки гипермобильности:

  • пассивное приведение первого пальца кисти в сторону предплечья;
  • разгибание пальцев так, чтобы они заняли параллельное предплечью положение;
  • разгибание в локтевом суставе более чем на десять градусов от нормы у обычного человека;
  • разгибание в коленном суставе на тот же градус и больше;
  • переразгибание стопы.
СПРАВКА! При оценке гипермобильности сустава на сегодняшний день наиболее популярной и эффективной в плане диагностики являются категории ученого Бейтона.

За основу была взята предыдущая модель, но существенно доработана вторая и пятая позиции. Итак, категории Бейтона выглядят следующим образом:

  • пассивное разгибание мизинца кисти в положении более 90 градусов по отношению к кисти;
  • прижатие большого пальца кисти к внутренней стороне предплечья;
  • разгибание в локтевом суставе более чем на десять градусов относительно нормального положения у большинства людей;
  • переразгибание колена на десять градусов и больше;
  • наклон тела руками к полу с полным выпрямлением кисти и касание пола при выпрямленных ногах.

Критерии гипермобильности оцениваются в баллах, для каждого выставляется свое количество, максимально можно выставить девять баллов. Категории Бейтона некоторое время поддавались критике со стороны других медиков, разрабатывались более сложные методики диагностики, однако клинически наиболее правильной и наиболее удобной в использовании оказалась диагностическая сетка Бейтона, которой и до сегодняшнего дня пользуются врачи при оценке гипермобильности суставов.

Симптомы

Гипермобильность суставов проявляется сама по себе повышенной подвижностью, но встречаются и другие симптомы, которые подтягиваются при наличии сопутствующих заболеваний. Поэтому среди клинических проявлений синдром гипермобильности суставов чаще всего появляется:

  • артралгия;
  • миалгия;
  • хроническая болезненность в одном или нескольких суставах;
  • синовит.

Даже малейшие травмы при синдроме гипермобильности суставов провоцируют симптомы острого бурсита, теносиновита, привычного вывиха плеча, повреждения коленных суставов, привычного подвывиха височно-челюстного сустава, разрыва мениска, артрита. У пациентов можно встретить подкожные гематомы.

Возникают и хронические нетравматические патологии, среди которых чаще всего проявления ревматоидного характера тендинит, эпикондилит, патологии вращательной манжеты, бурсит, хондромаляции, нарушения, связанные со сдавлением нервных окончаний, болезненность в спине, фибромиалгия, синдром карпального канала. Возможна даже задержка физического развития, врожденный подвывих таза.

Очень часто пациенты страдают множественными вывихами и подвывихами, которые случаются за короткое время. На фоне ортопедических нарушений уже у пациентов молодого возраста появляется остеоартрит мелких и крупных суставов, постоянные боли в спине.

Лечение

При наличии у пациента патологической гипермобильности суставов непременно встают вопросы по лечению этого нарушения. Для того, чтобы снять болезненность, которая постоянно мучает пациентов, врачи назначают локальное лечение – купируют боли кремы или мази, гели с противовоспалительным эффектом. Недостатка в нестероидных противовоспалительных средствах сегодня нет, поэтому больным успешно подбирают оптимальное средство с хорошим результатом.

ребенок кувыркается

К терапии синдрома гипермобильности нужно приступать уже с детства

Важно проведение лечебной физкультуры – все упражнения подбираются индивидуально, они направлены на укрепление мышц, связок и сухожилий. Хороший эффект оказывает постизометрическая стабилизация, сенсорно-моторная стимуляция, лопаточные упражнения. Для пациентов важно организовать:

  • психологическую поддержку;
  • подобрать распорядок дня;
  • режим двигательной активности;
  • коррелировать питание;
  • воздействовать на метаболические процессы.

Особую актуальность эти меры играют для молодых пациентов, не достигших двадцатилетнего возраста, поскольку данные мероприятия могут существенно облегчить состояние и устранить во многом степень проявления синдрома гипермобильности суставов. Ведущим способом терапии будет кинезиотерапия – такое лечение подбирается индивидуально, выполняется в максимально комфортных домашних условиях с целью укрепления мышечного корсета возле проблемных сочленений.

СОВЕТ! Пациентам рекомендованы как динамические, так и статические упражнения. Для отработки правильности движений рекомендовано начинать упражнения в ортезе для поддержки суставов. Для снятия выраженной болезненности можно использовать физиотерапевтическое лечение.

В качестве медикаментозной терапии показаны препараты, действующие на метаболические процессы в соединительной ткани. Противостоят заболеванию следующие группы препаратов:

  • средства для активизации образования коллагена и поддержания окислительно-восстановительных процессов в организме – это аскорбиновая кислота, кальцитонин, витамины из группы В, дополнительные микроэлементы;
  • средства для коррекции синтеза и катаболизма глюкозаминогликанов – глюкозамин, хондроитин, коллаген;
  • стабилизаторы минерального обмена – альфакальцидол и другие препараты с витамином Д;
  • препараты для коррекции биоэнергетического состояния – АТФ, фосфолипиды, полиненасыщенные жирные кислоты, эссенциальные аминокислоты.

Если у пациентов нет пролапса митрального клапана, то большинству из них рекомендованы обычные физические нагрузки, регулярные тренировки. Опасна ли физкультура для сердечников и гипермобильности, ответить просто – ограничения в спорте могут быть лишь при неконтролируемой тахоаритмии, расширении корня аорты, состоянии синкопе, дисфункции левого желудочка. При синдроме гипермобильности суставов беременность не противопоказана.

Если синдром гипермобильности суставов сочетается с пролапсом митрального клапана и пациенты плохо себя чувствуют, больным рекомендовано принимать бета-адреноблокаторы, необходимо отказаться от вредных привычек и пристрастия к кофе. Сердцебиение и постуральную гипотензию можно частично снять, если скорректировать потребление воды и соли, носить компрессионное белье, принимать минералокортикоиды.

Самое важное

При обнаружении пациентов с гипермобильностью суставов необходимо в первую очередь выяснить, является такая гипермобильность доброкачественной или патологической. От этого зависит дальнейшая тактика ведения таких пациентов. Больных отправляют на медико-генетическую экспертизу с целью выяснить, с какими именно патологиями сопряжен синдром гипермобильности.

После выяснения конкретных нарушений назначается лечение. Пациента важно убедить, что гиперподвижность суставов – это не инвалидность. Большинство больных с таким нарушением могут вести обычный образ жизни, но соблюдая лишь правильный режим, придерживаясь несложных рекомендаций врача. Лекарственная терапия, направленная на профилактику дальнейших ухудшений, даст возможность остановить прогрессирование патологии. Учитывая, что гипермобильность обнаруживается уже в молодом возрасте, такие пациенты должны учитывать свое состояние при планировании семьи, выборе работы и т.д.

Видео по теме

  • Embedded thumbnail
  • Embedded thumbnail
  • Embedded thumbnail
  • Embedded thumbnail
Добавить комментарий